Prioni - ime dolazi od "proteinske infektivne čestice" - bile su velike vijesti u 1980-ima, kada je postalo jasno da ti proteini uzrokuju bolest. Ali više od 30 godina nakon što su otkriveni, mi ih još uvijek otkrivamo.
Povezani sadržaj
- Mogu li treperi svjetla pomoći liječenje Alzheimerove bolesti?
- Medicinski instrumenti širi smrtonosnu bolest mozga bolesnicima s kirurgijom
- Vrane s mozgom koje mogu jesti mogu pomoći u širenju prionskih bolesti
Na današnji dan 1997. godine američki biolog Stanley B. Prusiner dobio je Nobelovu nagradu za medicinu za otkriće priona, "posve novog žanra uzročnika bolesti", riječima Nobelove komisije. No iako je Prusinerov rad započeo 1972. godine, do 2017. godine još uvijek samo nekako razumijemo prione.
Vjerojatno ste čuli za ove zarazne proteine u kontekstu bolesti mozga poput bolesti lude krave (tehnički naziv: spongiformna encefalopatija goveda). Ljudi mogu dobiti i prionske bolesti, poput Creutzfeldt-Jacobove bolesti i rijetke Kuru, što je prenio običaj Foresora da jedu svoje pokojnike u sklopu pogrebnih rituala. Ove bolesti, koje su u zajednici poznate kao transmisivne spongiformne encefalopatije, samo su najbolje razumljiv dio prionske slike.
"Prioni su iskrivljene verzije normalnih proteina koji se nalaze u ljudskom i životinjskom mozgu i drugim tkivima", objašnjava istraživački centar Prion University of Colorado. „Ovi izobličeni („ pogrešno savijeni “) proteini oštećuju moždane stanice, što dovodi do fatalne demencije slične ljudskim Alzheimerovim i Parkinsonovim bolestima."
Kad se normalni proteini u vašem mozgu - iz nekog razloga koji nije potpuno razumljiv - pogrešno savijanje, „pretvaraju se u zarazne patogene koji regrutuju bilo koje druge prione s kojima dođu u kontakt, i grupiraju se u grozdove koji oštećuju druge stanice i na kraju uzrokuju da se mozak sam raspadne dolje ", piše Fiona MacDonald za ScienceAlert .
"... tehnički gledano, bjelančevine ne bi trebale zaraziti druge proteine - ipak nisu živi - a znanstvenici nikada nisu bili u stanju objasniti ponašanje priona - otuda njihov ugled kao najčudnije molekule ikad, "Piše ona.
Prioni ne samo da nisu živi (i ne sadrže DNK), mogu preživjeti kuhanje, liječenje dezinficijensima, a mogu zaraziti i drugi mozak godinama nakon što su prebačeni u skalpel ili drugi alat.
Još uvijek pokušavamo otkriti kako se normalni proteini pretapaju u prione i što ih uzrokuje da to čine, iako je posljednjih godina došlo do određenog napretka. Među njima su Alzheimerova i Parkinsonova nedavno povezana s prionima. Znanstvenici su predložili da su ove moždane bolesti uzrokovane sličnim nakupljanjem proteina te je sugerirano da bi ih trebalo nazvati "prionoidnim" bolestima - sličnim TSE-ovima, ali nisu prenosive (za koje znamo.)
Danas je proučavanje priona fascinantna grana medicine, ali činjenica da je netko uopće pronašao prione prilično je nevjerojatna. Kad je Prusiner počeo raditi na njima, ustanovljeno je da se Creutzfeldt-Jakob, kuru i bolest ovaca zvanih scrapie mogu prenijeti zaraženim mozgom, ali nitko nije znao što je uzrokovalo. Trebalo mu je deset godina da izolira jedan jedini protein koji je, činilo se, bio krivac; tada je trebalo još duže da se postigne bilo kakav znanstveni konsenzus. Prusiner je sada direktor Instituta za neurogenerativne bolesti na Sveučilištu Kalifornija u San Franciscu. Nastavio je raditi na prionskim bolestima.
